국가난치병으로 지정된 신경섬유종증은 다시 1형과 2형으로 구분됩니다.
그렇다면 두 사람은 각각 어떤 특징을 갖고 있을까? 각각의 차이점은 증상, 원인 및 치료법 측면에서 설명됩니다.
신경 섬유증의 유형 I과 II의 차이점은 무엇입니까?
신경 섬유증은 말초 신경에서 발생하는 일종의 양성 종양입니다.
신경섬유증에는 유형 I과 유형 II의 두 가지 유형이 있습니다.
유형 I 모델.
제1형 신경섬유증은 신체의 피부에 여러 개의 작은 종양이 형성되는 질병입니다.
카페오레 얼룩이라고 불리는 밀키 커피와 유사한 갈색 얼룩도 볼 수 있습니다.
카페오레 반점은 대개 태어날 때부터 나타납니다.
2를 입력합니다.
제2형 신경섬유증은 뇌신경과 척수신경에 종양이 생기는 질환을 말한다.
증상으로는 청신경초종으로 인한 청력 상실과 비틀거림, 척추 신경초종으로 인한 손발의 따끔거림, 지각 저하 등이 있습니다.
보행 장애, 편마비, 시각 장애, 삼키기 장애 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
둘 다 난치병으로 지정돼 있으며, 2형보다 1형 환자가 더 많다고 한다.
또한 I형과 II형 모두 실명의 위험이 있습니다.
신경섬유종증의 원인.
신경섬유화증은 유전성 질환으로 알려져 있으며, 염색체의 일부 유전자가 제대로 기능하지 않을 때 발생하는 것으로 생각됩니다.
부모의 유전으로 인해 발생할 수도 있으나 I형과 II형 모두 부모의 절반 이상이 이 질환을 앓고 있지 않으며 돌연변이로 인해 발생합니다.
제1형 신경섬유증은 17번 염색체 17q에 위치한 NF1이라는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
뉴로파이브로민이라는 단백질이 제대로 작동하지 않을 때 발생합니다.
반면, 제2형 신경섬유증은 22번 염색체 22q에 위치한 NF2라는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.
2형은 멀린이라는 단백질이 제대로 기능하지 않을 때 발생합니다.
신경섬유종증의 증상.
신경섬유화증 1형의 경우 출생 직후 카페오레라는 색소이상이 나타난다.
이후 유년기인 사춘기 무렵에는 덩어리 같은 종양이 피부와 그 아래의 피하 조직에 나타납니다.
그 수는 점진적으로 증가하지만 빠르게 또는 느리게 증가할 수 있습니다.
커지거나 악성으로 변할 수 있습니다.
2형 신경섬유증에서는 종양이 뇌와 척수의 신경에 형성됩니다.
대표적인 증상 중 하나가 양측성 청신경종양으로 청력상실, 이명, 떨림, 두통 등의 증상이 나타난다.
또한 뇌신경과 척수신경에 종양이 증식하면서 보행이 곤란하고, 음식을 삼키지 못하며, 경련, 손발 저림 등의 증상이 나타나기도 한다.
신경섬유종증 치료.
제1형 신경섬유화증은 근본적인 치료법은 없습니다.
치료는 대증요법으로 하며, 피부병변인 경우에는 피부과나 정형외과 의사가 반응하며, 경우에 따라서는 수술적 절제를 시행하기도 합니다.
뼈에 병변이 있는 경우에는 정형외과 전문의에게 진료를 받고, 성장이나 발육에 문제가 있는 경우에는 소아과 전문의에게 진료를 받습니다.
카페오레 얼룩에도 레이저 시술이 가능합니다.
반면, 신경섬유증 2형의 경우 증상이 나타나면 수술을 통해 종양을 제거한다.
청각신경종양의 경우 청력 상실로 이어질 수 있고, 종양이 커지면 생명에 위협이 될 수 있으므로 수술을 통해 제거하는 것이 좋습니다.
하지만, 수술을 해도 청력이 보존되지 않는 경우가 많기 때문에, 진행 상황을 충분히 고려한 후 수술 여부를 결정하는 것이 좋습니다.
일상생활에서 주의해야 할 점이 있나요?
신경섬유증에는 I형과 II형이 있으며, 일상생활에서 다음 사항을 유의해야 합니다.
Ⅰ 모양.
그것이 자라면서 피부에 신경섬유종 덩어리가 형성됩니다.
증상이 없으면 치료가 필요하지 않으나, 허리의 마찰이 발생하기 쉬운 부위나 미용상 우려되는 부위에 발생한 경우에는 절제술을 시행합니다.
또한 성인기부터 척추를 포함한 뼈가 변형되거나 뇌나 척수에 영향을 미치게 됩니다.
종양이 형성되어 신경질환을 유발할 수 있으므로, 손발 저림, 피로감 등 신경학적 증상이 나타나면 즉시 병원을 방문하는 것이 중요합니다.
또한 혈압이 상승하여 평소 혈압이 높아지는 부신 종양이나 위장 종양이 발생할 수도 있습니다.
체중관리에 충분히 주의하고, 증상이 없더라도 정기적으로 검사를 받도록 합시다.
Ⅱ 모양.
Ⅰ형과 달리 선천성 피부증상이 없으며 10~20대에서 양측성 청신경종양, 척수신경종양을 일으키는 것이 특징이다.
특히 청각신경종양은 발병률이 높으며, 젊은층에서는 종양이 급속히 커지면서 청력상실, 이명, 현기증 등의 증상을 일으킨다.
또한 종양의 위치에 따라 두통, 메스꺼움, 경련 등 뇌종양 특유의 증상과 안면신경 마비가 나타나기도 한다.
, 보행장애, 삼킴장애, 시력장애 등을 일으키는 경우가 꽤 있습니다.
해당 질환이 발생했다면 조속히 치료를 시작하는 것이 바람직하므로 청력불편, 이명, 현기증 등의 증상이 나타난다면 표시되면 즉시 치료를 받으십시오. 병원에서 진료를 받고 의사와 상담하세요.
마지막으로, 신경섬유종증의 증상과 치료법은 유형에 따라 다릅니다.
신경섬유화증은 종류에 따라 증상이 다르며, 필요한 치료 방법도 다릅니다.
먼저, 전문의료기관에서 진단을 받아 자신이 어떤 종류의 신경섬유화증을 앓고 있는지 파악하는 것이 중요합니다.