빈혈에는 여러 가지 유형이 있는데, 조혈 세포라고 불리는 혈액을 생성하는 세포의 이상으로 인해 발생하는 빈혈을 재생 불량성 빈혈이라고 합니다.
본 글에서는 재생불량빈혈의 원인과 특징 등의 기초지식을 정리하였습니다.
재생 불량성 빈혈이란 무엇입니까?
재생불량성빈혈은 혈액공장인 골수에 있는 ‘조혈줄기세포’가 제대로 기능을 하지 못해 혈액 속에서 산소를 운반하는 ‘적혈구’의 전부 또는 일부가 소실되는 질환이다.
면역을 담당하는 ‘백혈구’와 출혈을 멈추는 ‘혈소판’. 생산을 방해하는 질병입니다.
졸음, 이명, 현기증, 두근거림, 호흡곤란, 원인불명의 코피, 내출혈, 발열, 설사 등 다양한 증상을 일으킨다.
국내 발생률은 연간 100만 명당 8명 정도로 알려져 있으며, 10~20대, 70~80대에서 발생한다.
에서 자주 발생하는 특징이 있습니다.
원인은 전혀 알 수 없고, 심해지면 완치가 어렵고 장기간의 치료가 필요하므로 후생노동성에서 특정난치병으로 지정하고 있습니다.
재생 불량성 빈혈은 다른 빈혈과 어떻게 다른가요?
빈혈이라고 하면 빈혈의 70%를 차지하는 철결핍성 빈혈을 떠올리시는 분들이 많을 텐데요. 이는 철분 부족으로 인해 적혈구가 부족해지며, 대개 철분을 섭취하면 저절로 좋아집니다.
그러나 원인에 따라 다양한 유형의 빈혈이 있습니다.
재생불량성빈혈이란 위에서 설명한 바와 같이 골수에서 혈액을 생성하는 조혈줄기세포에 손상을 주어 혈전을 발생시켜 적혈구, 백혈구, 혈소판 등의 여러 성분이 부족하게 되어 혈액을 공급하는 질환입니다.
생명을 위험에 노출시킵니다.
빈혈에는 적혈구도 포함됩니다.
기대 수명보다 빨리 손상을 일으키는 ‘용혈성 빈혈’, 신장 기능 저하로 인한 ‘신장 빈혈’, 위장 장애로 인한 ‘거대적혈구 빈혈’ 등 ‘악성 빈혈’이 있다.
재생 불량성 빈혈의 원인은 무엇입니까?
선천적인 경우와 후천적인 경우가 있으나 선천적인 경우는 드뭅니다.
후천성 빈혈은 다시 원인이 알려지지 않은 ‘특발성’과 원인이 알려진 ‘속발성’으로 나누어지며, 전체 사례의 90% 이상이 특발성이라고 합니다.
특발성 재생 불량성 빈혈의 대부분은 면역을 담당하는 세포에 의해 발생합니다.
자신의 조혈줄기세포를 공격하고 손상시켜 발생하는 것으로 생각되지만 확실성은 알려져 있지 않습니다.
조혈줄기세포 자체의 이상이 원인일 수도 있다고 합니다.
이차 원인으로는 약물 부작용, 방사선, 벤젠과 같은 화학물질의 영향, 간염 바이러스 및 인간 파보바이러스 B19(PVB19)와 같은 바이러스 등이 있습니다.
재생 불량성 빈혈의 치료에 대해.
치료에는 크게 ‘조혈기능을 회복시키는 치료’와 ‘증상을 호전시키는 치료’ 두 가지가 있다.
조혈 기능을 회복시키는 치료법으로는 신장 속 조혈줄기세포가 적혈구를 만드는 것을 돕는 ‘동화스테로이드 요법’, 약물을 통해 조혈줄기세포를 손상시키는 백혈구를 억제하는 ‘면역억제요법’, 골수세포를 억제하는 ‘면역억제요법’ 등이 있다.
다른 사람의 세포에서 일반 세포로 사용됩니다.
세포를 대체하는 ‘골수이식’이 있다.
최근에는 골수이식 대신 탯줄과 태반에 들어 있는 혈액을 이용하는 ‘소형대혈액이식’도 시행되고 있다.
증상을 호전시키는 치료는 적혈구와 혈소판 수혈, 백혈구를 증가시키는 호르몬 투여, 항균제 경구 투여 등 이른바 ‘지지요법’이다.
마지막으로, 난치병으로 지정되어 있지만 관해를 기대할 수 있다.
적절한 치료가 중요합니다!
재생 불량성 빈혈은 예전에는 사망률이 높은 질병이었지만, 이제는 조기에 치료를 시작하면 회복률이 70%를 넘을 것으로 예상된다.
의심되는 증상이 있는 경우에는 신속히 전문의의 진료를 받아 적절한 치료를 받으시기 바랍니다.