혈우병의 기초지식. 우리 아이가 혈우병으로 진단받으면

아기가 넘어져 다쳤을 때 출혈을 멈추기가 어려웠던 적이 있습니까? 혈우병을 의심해 보는 것이 좋습니다.

여기서는 혈우병에 대해 설명하겠습니다.

혈우병이란 무엇입니까?

혈우병은 출혈이 멈추기 어려운 질병이다.

혈우병 A형(제8인자 결핍)과 혈우병 B(제9인자 결핍증) 두 가지 유형이 있는데, 이는 혈액을 응고시켜 혈액을 멈추게 하는 응고 인자인 제8인자 또는 제9인자가 둘 중 하나에 해당하는 상태입니다.

부족하다.

응고인자가 정상적으로 작동하는 정도는 50~150% 사이의 백분율로 표시됩니다.

혈우병 환자는 3단계로 구분되는데 1~5%는 중등도, 5% 이상은 경증, 1% 미만은 중증이다.

대부분의 혈우병 사례는 생후 6개월 이후에 하이힐 때문에 발생합니다.

팔꿈치 등의 피하 출혈에서 발견됩니다.

걸리거나 걷기 시작하면 넘어지면 입에서 출혈이 멈추기 힘들거나 관절에서 출혈이 발생할 수 있습니다.

관절의 반복적인 출혈은 혈우병 관절염을 유발할 수 있습니다.

쉽게 멈추지 않는 출혈의 원인.

일반적으로 우리 몸에 외상이 있어 출혈이 발생하면 혈소판이 혈전이라는 혈전을 형성하여 상처를 막아줍니다.

그러나 혈전만으로는 충분하지 않으므로 추가적인 응고 인자를 사용하여 완전한 지혈을 달성할 수 있습니다.

응고인자는 12가지 종류가 있는데, 이 중 하나라도 없으면 지혈이 되지 않습니다.

혈액응고인자 VIII, IX에 선천적 결핍이나 돌연변이(유전자 결함, 돌연변이 등)가 있는 경우 출혈이 쉽게 멈추지 않을 수 있습니다.

그러나 일부 사람들은 후천적 요인으로 인해 인자 VIII(IX) 활동이 감소했습니다.

혈우병 치료.

혈우병은 혈액 응고 인자의 결핍으로 인해 발생합니다.

따라서 치료는 정맥 주사를 통해 신체에 정상적인 응고 인자를 보충하는 것으로 구성됩니다.


투여기간은 출혈이 있을 때 주사하는 ‘출혈보충요법’과 일정한 간격으로 주사하는 ‘정기보충요법’ 두 가지가 있다.


운동회 등 부상을 입을 수 있는 행사 전에 어린 환자에게 예방적으로 주사하는 방법도 있다.

또한, 정맥 주사를 맞으려면 어느 정도 기술이 필요하지만, 집에서 직접 주사하는 방법도 있습니다.

또한 클레오 레피세테이트 A라는 치료제도 개발됐다.

다만, 이 약을 보관하려면 -30℃의 환경이 필요하므로 이에 상응하는 냉동고가 있어야 한다.

아이가 피를 흘리는 경우.

출혈이 많거나 치료가 늦어지면 혈우병성 관절염이 발생할 수 있으므로 집에서나 현장에서 대처할 수 있는 방법이 없습니다.

집에서 혈액응고인자를 주사할 수 있는 것도 중요합니다.

주사를 맞은 후에는 가능한 한 빨리 안정을 취하십시오.
다만, 큰 붓기나 관절 운동 장애 등의 증상이 있는 경우에는 담당 의사에게 문의하시기 바랍니다.

마지막으로, 안전을 고려하면서 몸을 자유롭게 움직일 수 있는 시간을 갖는 것도 중요합니다.

최근에는 치료기술이 발달하여 정기적인 치료를 통해 특별한 질병을 의식하지 않고 생활하는 것이 가능해졌습니다.


너무 많이 보호하는 것은 좋지 않습니다.

만일의 사태에 대비하면서 부모님들이 자유롭게 이동할 수 있는 시간을 만들어 갑시다.