심근병증 중 하나인 비대성 심근병증은 특정 난치병 중 하나입니다.
그 중에서도 폐쇄성 비대성 심근병증은 돌연사 위험이 높은 것으로 알려져 있습니다.
이번 시간에는 폐쇄성 비대성 심근병증의 증상과 치료법을 소개해드리겠습니다.
폐쇄성 비대성 심근병은 무엇입니까?
심장은 펌프처럼 작용하여 혈액을 온몸으로 보냅니다.
심장은 4개의 방으로 나뉩니다.
오른쪽 위에 우심방, 오른쪽 아래에 우심실, 왼쪽 위에 좌심방, 왼쪽 아래에 좌심실이 있습니다.
먼저 심근병은 심장 근육인 심근이 어떤 문제로 인해 제대로 기능하지 못하는 질환입니다.
그 중 ‘비대성 심근병’은 고혈압 등 명확한 원인이 없는데도 근육 벽이 두꺼워지는 심근의 비정상적인 비대를 말합니다.
이 비대는 심장이 과도하게 수축하여 심실의 내강이 닫히거나 확장되지 않는 확장 장애를 일으킨다고 합니다.
폐쇄성 심근병은 비대성 심근병으로 인해 줄어든 좌심실의 내강 일부가 수축 시 좁아져 좌심실의 내강이 닫히는 것을 말합니다.
혈액 통로의 유출로가 좁아지고 그 결과 전신으로 보내지는 혈액량이 감소함에 따라 돌연사 등의 위험이 커진다고 하며, 유전병 중 하나로 지정 난치병입니다.
폐쇄성 비대성 심근병의 증상은 무엇인가요?
폐쇄성 비대성 심근병과 같은 비대성 심근병에서는 증상이 거의 없거나 증상이 있을 경우 심계항진, 현기증, 호흡곤란, 부정맥으로 인한 실신이 있는 것으로 알려져 있습니다.
실신은 부정맥으로 인해 발생하며 운동 시 통로가 좁아져 전신에 혈액이 공급되지 않을 때 발생하는 것으로 알려져 있습니다.
폐쇄성 비대성 심근병은 어떻게 치료하나요?
폐쇄성 비대성 심근병에는 약물 치료와 비약물 치료라는 두 가지 주요 치료 유형이 있습니다.
약을 복용함.
증상이 없는 경우 기본적으로 추적 관찰을 실시한다.
그러나 진찰을 통해 증상이 관찰되거나 이상이 발견되면 약물 치료가 효과적이다.
심근의 과도한 수축을 억제하고 맥박을 낮춰 부담을 줄이는 칼슘 길항제, β-차단제, 앤지오텐신 전환 효소 억제제가 주로 사용된다.
부정맥이 발견되면 아미오달론과 같은 항부정맥제를 사용할 수 있다.
비약리적 치료.
페이스메이커 이식, 경피적 경격막 심근절제술, 수술 등이 있을 수 있다.
페이스메이커 치료는 페이스메이커를 자극하여 심박 리듬을 조절하여 좌심실 유출로가 좁아지는 것을 방지한다.
경피적 경격막 심근절제술은 카테터를 통해 고농도 에탄올을 주입하여 비대해진 심근의 일부를 인공적으로 괴사시킨다.
이를 통해 대동맥으로의 혈류가 원활해지고 전신으로의 혈액 순환이 촉진된다.
대표적인 수술은 유출로의 두꺼워진 부분을 제거하는 경격막 심근절제술이다.
경격막 심근절제술은 서양에서 역사적으로 시행된 수술로, 약 90%의 경우에서 재발이 없고 장기적 결과가 좋다고 보고되고 있다.
하지만 일본에서는 수술을 할 수 있는 환경이 충분하지 않다고 한다.
치료를 받으면 신체 상태가 좋아질 수 있나요?
어떤 사람들은 치료 후 아무런 증상도 보이지 않고 사망합니다.
반면에 심장 기능이 저하되고 위험한 부정맥이 발생할 수 있습니다.
운동 중 갑작스러운 사망이 가장 흔한 사망 원인으로 간주되므로 격렬한 운동은 피하는 것이 좋습니다.
결론: 폐쇄성 비대성 심근병은 갑작스러운 사망의 위험이 높습니다.
폐쇄성 비대성 심근병은 종종 증상이 없지만 부정맥으로 인해 현기증이나 심계항진을 일으킬 수 있습니다.
또한 갑작스러운 사망으로 이어질 수 있으므로 과도한 운동을 피하십시오.