성인 스틸병은 뭐예요? 자주 듣지 못하는 이름인데, 증상은 뭐고 재발 가능성은 있나요? 나중에 설명할게요.
성인 스틸병은 무엇인가요?
성인발병형 스틸병(adult-onset Still’s disease)은 성인(보통 16세 이상)에게 발생하는 질환으로, 소아 질환인 스틸병(전신성 소아 특발성 관절염)과 유사한 증상을 보인다.
콜라겐 질환의 일종이지만 류마티스 인자, 항핵항체 등의 자가항체가 음성으로 알려져 있으며, 자가염증성 질환이다.
성인발병형 스틸병은 10만 명당 약 2명꼴로 발생하는 것으로 알려져 있으며, 여성이 남성보다 더 많이 발생한다.
보통 20~40대의 젊은 연령대에 발생하지만, 70세 이상의 노인에게도 발생할 수 있다.
원인은 아직 명확하게 밝혀지지 않았지만, 유전적 소인이나 환경적 요인(바이러스나 박테리아 감염 등)에 의해 발생하는 것으로 생각됩니다.
성인 스틸병의 증상은 다음과 같습니다.
전신 증상
38~39℃의 열이 발생합니다.
열은 저녁부터 밤까지 높아지고 낮에는 정상으로 돌아오는 경향이 있습니다.
또한 발열과 함께 전신 피로감, 피곤함, 식욕 부진, 체중 감소 등이 나타날 수 있습니다.
관절 통증
다발관절염은 관절 통증과 부기와 함께 발생합니다.
관절 증상은 발열과 함께 나타나지만 발열이 가라앉으면 가라앉으며 일시적이거나 지속될 수 있습니다.
일반적으로 손목, 팔꿈치, 어깨, 무릎, 다리와 같은 큰 관절에서 발견되며, 관절염이 지속되면 관절의 뼈가 파괴될 수 있습니다.
피부 발진.
흔히 두드러기와 비슷한 연어색 발진이 가벼운 가려움증과 함께 나타나고, 발열을 동반하기도 하며, 어떤 경우에는 긁은 자국을 따라 선형 홍반이 나타나거나 홍역과 유사한 발진이 나타날 수 있습니다.
또한 스틸병 성인 환자의 약 절반은 간과 비장이 붓습니다.
또한 흉막염, 심낭염, 간질성 폐렴, 간부전, 림프절 종대, 인후통, 백혈구 증가, 양성 염증 반응, 페리틴 수치가 현저히 증가할 수 있지만 류마티스 인자와 항핵 항체는 음성입니다.
드물게 DIC(Disseminated Intravascular Coagulation)나 혈구탐식증후군과 같은 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다.
재발이 쉬운 건 사실인가요?
성인 스틸병은 증상이 호전되어도 재발할 수 있어 주의가 필요한 질환입니다.
특히 성인 스틸병 3가지 유형 중 다주기성 전신형은 치료용량을 감량해도 재발 확률이 높은 것으로 알려져 있습니다.
또한 스테로이드를 장기간 사용 시 발생하는 골다공증, 감염, 당뇨 등의 부작용을 고려해야 합니다.
골다공증이 있는 경우 넘어졌을 때 골절될 가능성이 높아지므로 넘어지지 않도록 주의하고, 감염에 대한 예방책으로 손을 헹구고 스테로이드 처방과 용량을 준수하는 등의 조치를 취해야 합니다.
성인 스틸병은 어떻게 치료하나요?
성인 스틸병 치료의 주요 목적은 염증을 억제하는 것입니다.
일반적으로 부신피질 스테로이드는 신부전증 치료에 흔히 쓰인다.
먼저 프레드니손 30~60mg의 초기 경구 투여량을 염증 정도와 체중을 고려하여 조절하여 사용한다.
염증 억제 효과가 좋지 않을 경우 부신피질 스테로이드의 대량 주사 요법(스테로이드 펄스 요법)이나 면역억제제의 병용 요법을 시행한다.
부신피질 스테로이드의 사용이 충분히 효과적이라면 초기 투여량부터 체중 감량을 시작할 수 있지만 체중이 너무 빨리 감소하면 재발(질병 활동 재개)을 일으킬 수 있으므로 체중 감량은 신중하게 해야 한다.
또한 부신피질 스테로이드를 사용해도 뚜렷한 효과가 없거나 재발이 발생하는 경우 항류마티스 생물학적 제제(주로 액템라)를 사용할 수 있으며(보험 적용 안 됨), 부신피질 스테로이드로 체중 감량이 어려운 경우 면역억제제나 항류마티스 생물학적 제제를 병용하여 체중 감량에 도움을 줄 수 있다.
일상생활에서의 주의점
성인 스틸병은 박테리아나 바이러스 등 감염성 질환의 확산으로 발병하거나 악화될 수 있으므로, 항상 감염성 질환에 대한 예방 조치를 취해야 합니다.
외출 후에는 반드시 양치질을 하고, 컨디션을 관리하고, 균형 잡힌 식단을 섭취하세요. 또한 독감 예방 접종을 받으세요(알레르기가 있는 경우 제외).
마지막으로 재발 방지 조치 또한 중요합니다.
성인 발병형 스틸병은 성인(보통 16세 이상)에게 나타나는 질환으로, 어린이에게 발생하는 스틸병과 유사한 증상을 보입니다.
주로 전신 증상, 관절 통증, 피부 발진 등의 증상을 보입니다.
성인 스틸병은 증상이 한 번 완화되어도 재발할 수 있는 질환이므로 경과를 주의 깊게 관찰해야 합니다.