갑자기, 예고도 없이 피부 밑에서 피가 흘러나오기 시작했고, 그 부위 전체가 검붉은색으로 변했는데… 후천성 혈우병이 발생하면 혈우병에 걸린 적이 없는 사람에게도 혈우병으로 인한 출혈이 발생할 수 있습니다.
후천성 혈우병은 어떤 질병인가요?
후천성 혈우병이란 무엇입니까?
우리 혈액에는 응고와 출혈을 멈추는 데 도움이 되는 12가지 유형의 혈액 응고 인자가 있습니다.
혈우병은 일부 인자가 부족하거나 파괴되어 출혈이 멈추기 어려운 질병이다.
후천성 혈우병은 환자 자신의 면역체계가 주로 혈액응고인자 VIII에 대한 자가항체를 생성해 응고인자의 기능을 억제해 출혈이 어려워지는 질환이다.
굳어지지 않게 되는 질병입니다.
즉, ‘자가면역질환’ 중 하나라고 할 수 있겠네요. 참고로 ‘선천성 혈우병’은 혈액응고인자 VIII 또는 IX의 선천적 결핍으로 인해 이들 응고인자의 기능이 약해져 혈액이 응고되기 어려워지는 질환을 말합니다.
후천성 혈우병은 응고 인자에 선천적 이상이 없는 사람에게서 발생하기 때문에 그렇게 불립니다.
후천성 혈우병의 원인.
원인은 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다.
발병하는 환자의 특성은 다양하며 출혈력, 가족력, 기저질환 유무와는 관련이 없습니다.
그러나 특정 질병을 앓고 있는 사람에게서는 질병이 발생할 확률이 상대적으로 높은 것으로 알려져 있습니다.
예를 들어 천연두, 백혈병, 암 등의 피부질환이 있습니다.
콜라겐병이나 류머티즘 등 자가면역질환 환자가 많은 것으로 알려져 있다.
또 다른 원인으로 꼽을 수 있는 요인은 노년층에서 많이 발생하는 노화로, 20~30대 여성에게서 나타나는 질병의 원인 중 하나로 볼 수 있다.
임신이나 출산으로 인해 발병이 많이 발생하는 경향이 있습니다.
선천성 혈우병의 경우 혈액 응고 인자 VIII 또는 IX에 이상이 나타나지만, 후천성 혈우병의 경우 인자 VIII 자체가 정상입니다.
따라서 유전이 질병의 원인이 아니라고 믿어집니다.
후천성 혈우병의 증상.
주요 증상은 ‘출혈’이지만, 선천성 혈우병에서 흔히 나타나는 관절내 출혈은 거의 보이지 않습니다.
후천성 혈우병의 일반적인 부위에는 피하 조직, 사지 근육, 위장관 및 비뇨생식관과 같은 연조직 및 점막이 포함됩니다.
멍든 부위에서 피가 나기도 하는데, 자신을 때린 기억이 없더라도 검붉은 멍이 광범위하게 나타날 수 있습니다.
주사부위에 발생하는 것 외에 목출혈로 인해 혈뇨나 호흡곤란 등의 증상이 나타날 수도 있다.
두 경우 모두 약간의 충격으로 인해 내부 출혈이 발생할 수 있으며, 이는 심각한 출혈로 진행될 수 있습니다.
기억이 나지 않고 출혈 증상이 나타난다면 후천성 혈우병을 의심해 보세요.
후천성 혈우병의 치료.
치료 방법은 출혈 증상을 개선하는 것과 원인이 되는 항체를 제거하는 두 가지 방법이 있다.
출혈 증상의 개선.
우리가 가장 먼저 해야 할 일은 출혈을 멈추는 것입니다.
혈액에서 발견된 응고 인자로 만든 응고 인자 제제를 정맥에 주사합니다.
일부 응고 인자 제제는 유전 공학을 사용하여 만들어집니다.
항체 제거.
코르티코스테로이드와 같은 면역억제제는 주로 내부적으로 사용됩니다.
어떤 경우에는 주사나 IV 점적을 받을 수도 있습니다.
혈액의 액체 부분인 혈장을 대체하는 혈장 교환 요법을 사용하여 항체를 제거하는 경우도 있습니다.
마지막으로, 기억나지 않는 큰 멍 등 몸에 특이한 점을 발견했다면 병원에서 검사를 받아보세요.
후천성 혈우병은 예고 없이 발병하므로 기억할 수 없는 큰 타박상 등 몸에 이상한 점을 발견한 경우 즉시 병원의 진료를 받으세요.
또한 진단을 받은 경우에는 무리한 운동, 낙상 등을 피하는 등 신체에 충격이 가해지지 않도록 주의하시기 바랍니다.